Bula do LAMZEDE 10 MG PO SOL INFUS CT FA VD TRANS X 10

CHIESI FARMACEUTICA LTDA

Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 14º andar ? Torre Sigma CEP: 04730-000 São Paulo, Brasil Tel.: +55 11 3095 2300 www.chiesi.com.br LAMZEDE® alfavelmanase Chiesi Farmacêutica Ltda.

Pó para solução para infusão 10 mg Endereço da Matriz:

Rua Giacomo Chiesi, 151, km 39,2 - Estrada dos Romeiros CEP: 06513-005 - Santana de Parnaíba ? SP, Brasil Tel: +55 11 4622 8500

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IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

LAMZEDE® alfavelmanase

APRESENTAÇÃO

Pó para solução para infusão Cada frasco-ampola contém 10 mg de alfavelmanase. Cartuchos com 1, 5 ou 10 frasco-ampolas.

USO INTRAVENOSO USO ADULTO E PEDIÁTRICO COMPOSIÇÃO

Cada frasco-ampola contém:

alfavelmanase . . . . . . . . 10 mg * Excipientes: fosfato de sódio dibásico di-hidratado, fosfato de sódio monobásico di-hidratado, manitol e glicina.

* Após reconstituição 1 mL da solução contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).

A alfavelmanase é produzida em células mamíferas de ovário de hamster chinês (CHO) utilizando a tecnologia de DNA recombinante.

INFORMAÇÕES AO PACIENTE 1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

LAMZEDE® é indicado para terapia de reposição enzimática para o tratamento de manifestações não neurológicas em pacientes com alfa-manosidose leve a moderada.

2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

LAMZEDE® contém a substância ativa alfavelmanase, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática. É utilizado para tratar doentes com doença alfa-manosidose ligeira a moderada. É administrado para o tratamento dos sintomas não neurológicos da doença.

A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados ?oligossacarídeos ricos em manose?) no corpo. Nos casos em que esta enzima está em falta ou em que a mesma não funciona corretamente, estes compostos de açúcar acumulam no interior das células, causando os sinais e sintomas da doença. As manifestações habituais da doença incluem Endereço da Matriz:

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Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 14º andar ? Torre Sigma CEP: 04730-000 São Paulo, Brasil Tel.: +55 11 3095 2300 www.chiesi.com.br características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.

A alfavelmanase foi concebida para substituir a falta da enzima em doentes com a doença alfamanosidose. Esta pode melhorar os sintomas da doença.

3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

LAMZEDE ® é contraindicado para pacientes com reação alérgica grave à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados no item Composição.

Gravidez e Lactação Gravidez Não existem dados sobre a utilização de alfavelmanase em mulheres grávidas. Os estudos em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos em relação à gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou desenvolvimento pós-natal. Como o objetivo da alfavelmanase é normalizar os níveis da alfa-manosidase nos pacientes com alfa-manosidose, LAMZEDE® só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário.

Lactação Não se sabe se a alfavelmanase ou os seus metabolitos são excretados no leite humano. No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos indesejáveis. LAMZEDE® pode ser utilizado durante a amamentação.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez.

4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

LAMZEDE® não pode ser utilizado se tem alergia à alfavelmanase ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados no item Composição).

Advertências e precauções Fale com o seu médico antes de usar LAMZEDE®.

Se for tratado com LAMZEDE®, pode ter um efeito adverso durante ou imediatamente depois da administração gota-a-gota (infusão) utilizada para administrar o medicamento. Este efeito é conhecido por reação relacionada à infusão e, por vezes, pode ser grave.

As reações relacionadas à infusão incluem hipersensibilidade, náuseas, vômitos, arrepios, sensação de calor, suor excessivo, febre, mal-estar, cansaço, tonturas e dores de cabeça. É preciso informar imediatamente o seu médico se tiver uma reação relacionada à infusão.

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Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 14º andar ? Torre Sigma CEP: 04730-000 São Paulo, Brasil Tel.: +55 11 3095 2300 www.chiesi.com.br Se tiver uma reação relacionada à infusão, poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações. Estes medicamentos podem incluir medicamentos utilizados para tratar alergias (anti-histamínicos), medicamentos utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação (corticosteroides).

Se a reação relacionada à infusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a infusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.

Se as reações relacionadas à infusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico poderá efetuar uma análise no sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.

Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado LAMZEDE® mesmo que tenha uma reação relacionada à infusão.

LAMZEDE® só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário. Desconhecese se a alfavelmanase passa para o leite humano. No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos indesejáveis. LAMZEDE® pode ser utilizado durante a amamentação.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez.

Condução de veículos e utilização de máquinas Os efeitos de LAMZEDE® sobre a capacidade de dirigir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.

Os efeitos do tratamento com alfavelmanase devem ser periodicamente avaliados e a descontinuação do tratamento deve ser considerada nos casos em que não foram observados benefícios claros.

Fertilidade Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alfavelmanase na fertilidade. Estudos em animais não mostram evidências de comprometimento da fertilidade.

Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco:

Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.

Não existe experiência em pacientes com menos de 6 anos de idade.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

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5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?

LAMZEDE® é um pó branco a esbranquiçado para solução para infusão, fornecido num frascoampola para injetáveis de vidro.

LAMZEDE® deve ser conservado sob refrigeração (entre 2ºC e 8ºC), protegido da luz, na sua embalagem de origem.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Solução para infusão reconstituída A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por 24 horas a 2°C - 8°C.

Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, os tempos e condições de armazenamento antes do uso são de responsabilidade do usuário e, normalmente, não seriam mais que 24 horas entre 2°C a 8°C.

A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas ou se a solução estiver descolorida. Devido à natureza do medicamento, a solução reconstituída pode conter ocasionalmente algumas partículas proteicas na forma de filamentos finos brancos ou de fibras translúcidas que serão removidas pelo filtro em linha durante a infusão.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Após reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, a solução reconstituída deve ser armazenada durante um período máximo de 24 horas entre 2ºC e 8ºC.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes (administração de outras terapias de reposição enzimática por infusão) e só deve ser administrado por um profissional de saúde.

Posologia A dose recomendada de LAMZEDE® é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez por semana, por infusão intravenosa a uma velocidade controlada.

Crianças e adolescentes Endereço da Matriz:

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Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 14º andar ? Torre Sigma CEP: 04730-000 São Paulo, Brasil Tel.: +55 11 3095 2300 www.chiesi.com.br LAMZEDE® pode ser administrado a crianças e adolescentes na mesma dose e frequência dos adultos. Não existe experiência com pacientes com menos de 6 anos de idade.

Populações especiais Insuficiência renal ou hepática Não são necessários ajustes posológicos em pacientes com insuficiência renal ou hepática.

Idosos Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.

Modo de administração LAMZEDE® é fornecido em um frasco-ampola para injetáveis na forma de um pó para infusão que será preparado com água para preparações injetáveis, até o volume de 5mL, antes de ser administrado.

Após reconstituição 1 mL da solução contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).

Uma vez preparado, o medicamento será administrado através de uma bomba de infusão (gota-agota) numa veia, durante um período de, pelo menos, 50 minutos, sob a supervisão do seu médico.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Se você perdeu uma infusão de LAMZEDE®, você deve entrar em contato com seu médico. Se você tiver dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com seu médico.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgiãodentista.

8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora estas não se manifestem em todas as pessoas. A maior parte das reações adversas ocorre durante a infusão ou pouco depois dela.

Enquanto estiver em tratamento com LAMZEDE®, você poderá ter alguma das seguintes reações:

Reações adversas graves:

Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

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Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 14º andar ? Torre Sigma CEP: 04730-000 São Paulo, Brasil Tel.: +55 11 3095 2300 www.chiesi.com.br - Perda de consciência (desmaio, o qual pode ser precedido por uma sensação de tonturas, atordoamento ou confusão);

- Insuficiência renal aguda (problemas de rins que podem ser identificados por retenção de líquidos, inchaço das pernas, tornozelos ou pés, sonolência, falta de ar ou cansaço);

- Hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem coceira localizada ou difusa na pele, tonturas, dificuldade em respirar, dor no peito, sintomas gastrointestinais, tais como náuseas, vômitos, diarreia ou dor intestinal, inchaço da garganta, face, lábios ou língua).

Se tiver qualquer reação adversa como estas, informe imediatamente o seu médico.

Outras reações adversas:

Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

- Diarreia;

- Aumento de peso;

- Febre/temperatura do corpo aumentada.

Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

- Batimento lento do coração (bradicardia);

- Comportamento psicótico (doença mental com alucinações, dificuldade em pensar claramente e compreender a realidade, ansiedade), dificuldade em adormecer;

- Estado de confusão, desmaio, tremores, tonturas, dores de cabeça;

- Dor intestinal (abdominal), irritação do estômago causada pelos ácidos digestivos (gastrite de refluxo), náuseas, vómitos;

- Dor no local em que a infusão é administrada, arrepios, sensação de calor, mal-estar, cansaço (fadiga);

- Erupções na pele (urticária), aumento da transpiração (hiperidrose);

- Sangramento do nariz;

- Dor nas articulações, dor de costas, rigidez das articulações, dor nos músculos, dor nas extremidades (mãos, pés);

- Irritação dos olhos, inchaço das pálpebras (edema palpebral), vermelhidão dos olhos - Aumento do apetite.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

Não existe experiência com superdosagem de alfavelmanase. A dose máxima de alfavelmanase em estudos clínicos foi uma administração única de 100 unidades/kg (o que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg). Durante a infusão com esta dose mais alta, observou-se em um paciente febre de intensidade leve e de curta duração (5 horas). Nenhum tratamento precisou ser administrado.

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Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 14º andar ? Torre Sigma CEP: 04730-000 São Paulo, Brasil Tel.: +55 11 3095 2300 www.chiesi.com.br ?Esse medicamento foi registrado por meio de um procedimento especial, conforme previsão da Resolução RDC nº 205, de 28 de dezembro de 2017, considerando a raridade e gravidade da doença para a qual está indicado. Novas informações ainda serão apresentadas à ANVISA e poderão gerar alterações nesta bula ou mesmo na condição do registro do medicamento?.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

DIZERES LEGAIS USO RESTRITO A HOSPITAIS VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA

Reg. MS n° 1.0058.0121 Farm. Resp.: Dra. C.M.H. Nakazaki CRF-SP nº 12.448 Fabricado por:

Patheon Italia S.p.A. 2º Trav. SX Via Morolense, 5, 03013 Ferentino FR, Itália.

Embalado por:

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via S. Leonardo, 96 A I43122 Parma, Itália.

Importado por:

CHIESI Farmacêutica Ltda.

Uma empresa do Grupo Chiesi Farmaceutici S.p.A Rua Dr. Giacomo Chiesi, n° 151 - Estrada dos Romeiros Km 39,2 Santana de Parnaíba ? SP CNPJ 61.363.032/0001-46 ® Marca Registrada SAC (Serviço de Atendimento ao Consumidor): 0800-114525 www.chiesi.com.br Esta bula foi aprovada pela ANVISA em 06/04/2020.

LAMZEDE_PO_INF_10058021_VP1 Endereço da Matriz:

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BIOLÓGICO

- Inclusão Inicial de Texto de Bula ? publicação no Bulário RDC 60/12 Dados da petição/ notificação que altera bula Data do Nº do expediente expediente 09/12/2019 3395605/19-7 Assunto 1528 PRODUTO

BIOLÓGICO

- Registro de Produto Novo Data de aprovação Dados das alterações de bulas Itens de bula - Reações 06/04/2020 adversas - Dizeres Legais Versões (VP/VPS) LAMZEDE_PO_INF_10058012 1_VP1 LAMZEDE_PO_INF_10058012 1_VPS2 Apresentações relacionadas 10 MG PO SOL

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